肌肉缺如 肌肉缺失

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进行性肌营养不良的发病原因?

本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。

随着分子生物学研究的深入开展，本病的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表蔽搜达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。

对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识闷行。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD，BMD)的研究最为深入。DMD为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带(Xp21.2～21.3)，其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin，Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是DMD致病的根本原因。BMD基因与DMD处于同一区域，互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层，是一种细胞骨架蛋白，有稳定肌纤维膜的作用。在DMD患者中，由于肌纤维缺乏Dys，肌膜结构的完整性受到破坏，大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内，最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28，其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蚂并哗蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein complex，DGC)的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起着十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35，基因尚未克隆，编码蛋白尚未分离，但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

胸大肌缺如是否可以通过锻炼来恢复?

胸部肌肉训练

平卧举

起始姿势

仰卧长凳 将杠铃放在乳头上方。

动作过程

将杠铃垂直上举至两臂完全伸直，胸肌彻底收缩，静止山猛一秒钟，慢慢下落。

呼吸方法

上举时吸气，下落时呼气。

注意要点

注意不要用过大过猛的抗力，前几次用力要小些，再逐渐加大，以避免颈部扭伤。切勿让颈部有任何旋转

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上斜卧举

起始姿势

头朝上斜卧长凳30-45度 , 两手正握杠铃置于胸部上方。

动作过程

把杠铃垂直上举至两臂完全伸直，静止一秒钟，慢慢下落徐徐至原位。

呼吸方法

上举时吸气，静止时呼气。徐徐下落时吸气，落到原位时呼气。

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下斜卧举

起始姿势

头朝下斜卧长凳, 两手正握杠铃置于胸部下方

动作过程

把杠铃垂直上举至两臂完全伸直，静止一秒钟，慢慢下落徐徐至原位

呼吸方法

上举时吸气，静止时呼气。徐徐下落时吸气，落到原位时呼气。

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仰卧飞鸟

该动作直接锻炼胸肌，可采用平卧、上斜卧、下斜卧位置

起始姿势

仰卧长凳上，两手拳心相对，持哑铃;两臂向上直伸与地面垂直，两脚平踏地面。

动作过程

两手向两侧分开下落，两肘微屈，直到不能更低时止。静止一秒钟，让胸大肌完全伸展，然后将两臂从两侧向上，回合到开始位置。

呼吸方法

两臂拉开时吸气，回复时呼气。

注意要点

两手不要紧握。分臂时，背部肌肉要收紧。意念集中在胸大肌的收缩和伸展上。

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卧式直臂上拉

起始姿势

仰卧长凳上 , 两手正握哑铃或杠铃，两臂直伸，与地面平行。两脚平踏在地面或长凳上。

动作过程

两臂保持平伸，将把哑铃或杠铃向上向后拉，并下落到可能的最低点。静止一秒钟，让胸大肌尽量拉伸。然后，收缩胸大肌，把两臂拉向上，拉向前，直至下落到腿侧开始位置。

呼吸方法

向上向后拉时吸气，向上向前回复时呼气。

注意要点

后拉时，让两臂充分向后直伸，前拉时，让两臂充分向前直伸。该动作也可两手并握一较重的哑铃来做，因两手握距较狭，重量集中在杠中央，对发展胸大肌靠人体中线的边沿部分有较大作用。

雕琢完美胸部肌肉

胸部是体型轮廓中最突出的部分。对男性而言，轮廓分明而强健的胸部是刚毅、力量、信心的展示，能充分体现男性的阳刚之美；对于女性，完美发展的胸部曲线则能充分展示女性的阴柔之美。

喜欢健美运动的人只要用很少的专业技巧就能改进胸部的肌肉和线条。比如，大家都懂得如何做俯卧撑，许多人能通过模仿的方法做平卧推举等等。但真正要把这些动作做正确，深入有效地发展轮廓分明的胸部，那还得跟随搜唯衡我们所设计的计划去做。

一、杠铃平卧推举

切莫忽视这个练习。要使它最大程度地发挥作用，需对下列几个方面进行认真的分析研究。

预备姿势：仰卧在平板上，两脚平放地上，两脚间距略窄于肩。挺胸，背稍弓，臀部始终接触平板。最好有同伴帮助拿起杠铃并进行控制。适当的宽握距是最大程度刺激胸肌的重要环节，窄握会更多地使世做用三角肌前束和肱三头肌，太宽的握法会缩短运动范围，可能导致对手腕和肩袖过大的压力。

练习：做1次深呼吸，保持身体蓄势待发的状态。杠铃离架，在顶点用力收缩胸肌并精确地用背阔肌把杠铃拉向胸骨。保持胸部上挺，想象胸部与杠铃在半道会合。杠铃下落至最低点时胸肌应感到充分的伸展，胸肌的收缩和伸展就像是在用杠铃时断时续地挤压一个橡皮圈。

在杠铃下降过程中要控制呼吸。当杠杆接触胸部时要做短暂停留，保持紧张，不要放松，并为发力推起杠铃做准备。杠铃离开胸部时，如同做下斜推举那样将杠铃向两脚方向上推。这种技术能避免胸肌和肩部肌群拉伤。可想像把杠铃和自己推向远处，正确的动作是后背上部会感觉到压力。接近力竭时，你会发现杠铃是在持续和稳定地缓缓运动。

组数：采用合适的重量试做3～4组，第1组不需用完美形式，努力做15次。后2组试着至少做10次，最后1组尽量做至力竭。采用“3-0-2”的节奏：3秒钟下落杠铃，在最低点不停留（0秒钟），2秒钟内举起重量。组间休息1～2分钟。

技巧：

1.不要仅用双臂推举杠铃，想象用整个胸肌的力量将身体和杠铃推离平板。

2.确保臀部贴靠在平板上。练习时不要上抬臀部，否则会造成受伤机会，并会减少胸肌的运动量。

3.上推杠铃瞬间用力抓握杠铃、收缩臀肌、腹肌和呼吸肌，想象从腹部传送能量进入抓握的双手。

提示：用很重的杠铃时反弹离胸是不可取的举动，它不但易损伤胸骨和胸肌，而且会减少对胸肌的刺激量，抑制肌肉增长。

二、哑铃飞鸟

这是一个构建完满胸肌的理想练习。它不但能充分刺激胸肌，而且能伸展相连的肌肉组织。能使人体会到一种强烈的伸展和收缩运动。正确遵循下面的练法会塑造出更强壮有型的胸肌。

预备姿势：仰卧，臀肩背贴凳，双脚平放地上。掌心相对持哑铃近胸部，然后向上举起哑铃，两臂基本伸直。

练习：肘部稍屈慢慢向两侧下放哑铃，到最低点时上臂与长凳基本处于同一水平面，肘部弯曲约90度，充分伸展胸肌。哑铃要缓慢下放，同时吸气，不要急于求成。抬高肋骨下沿尽量伸展胸肌，到达底部时稍停顿，然后慢慢带动哑铃向后上方做“飞鸟”动作，回到开始位置。

组数：采用相对较轻的重量做3组，每组10～15次，坚持 用“3-0-2”秒的节奏。

技巧：哑铃不要靠近肩部，因为不是“推举”。向后上方举起哑铃时要想象去“环抱”一个人，且自始至终不要推开他。

提示：不要尝试使用太大的重量，以免拉伤双肩，合适的重量是能保持动作规范。

三、哑铃上斜卧推

可使用不同倾斜度的斜板。例如，开始时倾斜角度很大，在训练过程中逐步降低角度，直至与地面平行，使用相同重量并做短暂间歇，此法有利减轻肌肉的疲劳程度。

预备姿势：仰卧斜板上，两手握哑铃置于肩的正上方，双脚平放地面，脊背挺直贴靠斜板，腹肌收紧，颈部伸直。

练习：上举时应遵循三角形的运动轨迹，哑铃应在胸肩上方身体中线处相遇。动作要平缓流畅，特别关注对胸肌的挤压，还原时动作要慢。

组数：使用合适重量的哑铃，做3～4组，每组10次。动作节奏是“3-0-2”秒。尽量不要停顿（如需稍做停顿，只能在顶点或底部）。

技巧：

1.向上推举哑铃时，要试着让哑铃轻轻地“漂上去”，好像不受意识的支配。这样胸肌必须立即开始工作，以防哑铃坠落。

...伴不规则钙化灶,左股骨内侧部分肌肉及骨质缺如。请问什么意思啊...

术后表现。CT专用术语。你不要去动脑筋。

补充：滚竖

“不规则钙化灶”和“部分肌肉及骨质缺如”具体解释要参考术前病灶范围和手术切除范围。不同的祥绝术前情况有不同的术后CT解释。

比如说，“左耻骨软骨肉瘤术后”对应“左股骨内侧部大宴大分肌肉及骨质缺如”，说明股骨内侧经过手术处理。那么术前股骨内侧什么情况？这是有区别的。

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